התיאור: ירידת שמיעה הולכתית/ מעורבת כתוצאה ממחלת אוטוסקלרוזיס

השאלה:

מהי מחלת אוטוסקלרוזיס ? מהם הסימפטומים ומהם דרכי הטיפול האפשריים ?

התשובה:

אוטוסקלרוזיס היא מחלה תורשתית, שפוגעת באוזן התיכונה וגורמת ( בשלבים הראשונים) לליקוי שמיעה הולכתי. כתוצאה מהמחלה נוצר איחוי או קיבוע של עצם הארכובה ( או הסטפס) , שהיא עצם השמע הקטנה ביותר באוזן ( ובגוף) מבין שלושת העצמות (פטיש, סדן וארכובה). כתוצאה מכך תנועת עצמות השמע נפגעת המתבטאת בליקוי שמיעה הולכתי. בשלבים המתקדמים, המחלה יכולה לערב גם את השבלול באוזן הפנימית ואז גם עצב השמיעה נפגע. במקרים אלו ליקוי השמיעה יהיה מעורב. מצב זה הוא די נדיר.

במצב של חשד במחלת האוטוסקלרוזיס, לאחר בדיקת האוזניים המטופל יופנה ע״י רופא מומחה למחלות אף אוזן וגרון ( אא״ג) לבדיקת שמיעה ( כולל טימפנומטריה ורפלקסים). ממצאי הבדיקה ברוב המקרים יאששו את האבחנה (על פי ירידת שמיעה הולכתית/מעורבת , סוג הטימפנומטריה והיעדר רפלקסים). במקרים מסוימים המטופל יופנה גם לבדיקת סיטי אוזניים.

הטיפול המקובל כיום הוא ניתוחי בניתוח הנקרא סטפדקטומיה. בניתוח מוחלפת חלק מעצם הארכובה בפרוטזה זעירה המחברת בין החלק שנשאר מעצם הארכובה ( או על פני החלון הסגלגל, באוזן הפנימית) לעצם הסדן. ישנה אפשרות להרכיב מכשיר שמיעה למי שאינו מעוניין בניתוח או שאינו מתאים ( במקרים נדירים) להליך ניתוחי.

ישנם רופאים המציעים טיפול בביספוספונטים, (המונעות את איבוד מסת העצם, בדומה לטיפול ב ״ בריחת סידן״) במקרה שהמחלה מערבת גם את השבלול ועצב השמיעה ( ירידת שמיעה מעורבת).

השאלה: מהי מחלת מנייר? מהן דרכי האבחון והטיפול ?

התשובה:

מנייר היא מחלת אוזן פנימית הגורמת להתקפי סחרחורת פתאומיים. ההתקפים יכולים לחול או להעלם לתקופות ארוכות ולא תמיד יודעים למה. היא תוקפת גברים ונשים במידה שווה, בעיקר בני עשרים עד חמישים. המחלה מאופיינת בירידה שמיעה עצבית, ובעיקר בתדרים הנמוכים. עד כ 50% מהמקרים המחלה פוגעת בשתי האוזניים.

מהם הסימפטומים ?

התקפים בלתי צפויים של סחרחורת סיבובית (ורטיגו) המלווה בתחושת בחילה ( או/ו הקאות) ואיבוד שיווי משקל המופיעים לרוב למשך מספר שעות. ההתקפים נעלמים לפרקי זמן לא מוגדרים. לעיתים ישנה תחושת מלאות באוזן וישנו טיניטוס או טנטון (צפצוף או זמזום) באוזן או בשתיהן, שמופיעים לפני או תוך כדי התקף. תתכן תחושת חוסר שווי משקל קלה למשך מספר ימים .

איך מאבחנים את מחלת מנייר ?

ראשית מבצעים בדיקת שמיעה שלעיתים מדגימה ירידת שמיעה עצבית, בייחוד בתדרים הנמוכים ומה שמאפיין שלאחר ההתקף השמיעה יכולה להיות תקינה לחלוטין.

אין בדיקת בחירה למחלת מנייר. בחשד לפגיעה בתפקוד האוזן הפנימית ( פגיעה וסטיבולרית פריפרית) המטופל יופנה לבדיקת :

• VHITאו/ו VNG/ENG

בשנים האחרונות ישנו שימוש נרחב בבדיקת התהודה המגנטית -MRI )בפרוטוקול מנייר מיוחד) המדגים הרחבה של האוזן הפנימית ( בשבלול או/ו בסטיבולום)

• c-VEMP יכולה להדגים סף תגובה גבוה וממצאים נוספים שיכולים לכוון למחלת מנייר.

• ECHOG – רופאי אוזניים רבים ( אוטולוגים, אוטו נוירולוגים) משתמשים גם בבדיקת זו לאבחנה

מהו הטיפול למחלת מנייר ?

כלכלה דלת מלח ותרופות משתנות הוכחו מחקרית כיעילים למחלת מנייר .

רופאים רבים משתמשים (בעיקר באירופה, קנדה, ישראל ומדינות הוספות ) בבטאהיסטין שהיא בעצם תרופה הדומה בהרכבה להיסטמין והשימוש משפר את אספקת הדם לאוזן הפנימית.

במידה ואין שיפור בעוצמת ובתדירות ההתקפים , ניתן להזריק סטרואידים או במקרים מסוימים גנטמיצין לאוזן תיכונה ( דרך עור התוף).

ובמידה והטיפול השמרני נכשל (במקרים מעטים) ישנן מגוון אופציות ניתוחיות.

תיאור המקרה : ילד בן שנה וחצי עם נזלת בלתי פוסקת ועיכוב בדיבור. הרושם של ההורים הוא שהילד לא מגיב אליהם כמצופה.

השאלה : במידה ורופא אף אוזן וגרון התרשם מנוזלים באוזניים תיכונות, איך ניתן להתקדם עם ההערכה והטיפול הרפואי ?

תשובה :

ראשית נבדוק האם הילד נראה לא רגוע בזמן השינה, האם ישן עם פה פתוח ו/או מתעורר באמצע השינה.

סימפטומים אלו יכולים לכוון לחסימת מעבר האוויר בלוע האף (נזופרינקס) ע״י הגדלת שקד שלישי.

הגדלת שקד שלישי יכולה לגרום להצטברות נזלת ולחסימה של פתחי חצוצרת האוזן (ע״ש אוסטכיוס). ויכולות להתפתח גם דלקות אוזניים.

במידה וישנו חשד קליני בבדיקה לנוזלים באוזניים תיכונות , הילד ישלח לבדיקת שמיעה כולל טימפנומטריה ( להערכת תנועתיות עור התוף כאשר טימפנומטריה סוג – B   תאשר נוכחות נוזלים) ובדיקת השמיעה תדגים ירידת שמיעה הולכתית.

בתחילה ההורים יונחו לשטוף את אף הילד במי מלח ובמידה ולאחר ארבעה חודשים עדיין ישנו חשד קליני לנוזלים הילד יופנה להכנסת כפתורים (צינוריות אוורור) באוזניים בהרדמה.

לעיתים קרובות ניתוח כריתת שקד שלישי יבוצע בשילוב עם ניתוח כפתורים.